Врожденный порок сердца

Рождение ребёнка — удивительное, ни с чем не сравнимое чудо. Но, к сожалению, природа иногда допускает нелепые ошибки. В России ежегодно появляется на свет около 20 тысяч детей с врождёнными пороками сердца. Сочетание слов «врождённый порок» означает, что у ребёнка имеется нарушение развития какого-то органа, какое-то отклонение от нормы, появившееся в течение его внутриутробной жизни. Не все процессы, сложные и многоступенчатые, совершились в нормальной последовательности, не все «состыковались», и это произошло на ранних стадиях беременности. Слово «врождённый» здесь точно отражает сущность явления. А вот слово «порок» — нет. «Порок» означает что-то неизбежное, не поддающееся исправлению. Гораздо правильнее говорить о врождённом заболевании или о нарушении нормального развития. Тем более, сегодня практически все пороки сердца исправимы и, более того, родившиеся с ними люди после проведённого лечения в подавляющем большинстве случаев ведут нормальную жизнь. Это — правда, основанная на десятках тысяч наблюдений над жизнями теперь уже взрослых людей, перенесших операции на сердце в детском возрасте.

Причины врожденных пороков сердца

Сердечно-сосудистая система плода формируется первой из всех его систем, потому что плод нуждается в собственном кровообращении для полноценного развития других своих органов. Развитие и формирование сердечно сосудистой системы начинается на третьей неделе и, в основном, заканчивается к восьмой неделе жизни эмбриона. Женщина ещё не уверена, беременна ли, она не меняет своего образа жизни, привычек, иногда вредных. Она может работать на тяжёлом и вредном производстве или делать тяжёлую физическую работу дома. Она может перенести на ногах вирусную инфекцию.
Сегодня считают, что жизнь ребёнка начинается не с момента его рождения, а с момента зачатия. На 22 день будущее сердце начинает пульсировать, а на 26 день в организме плода, длина которого 3 мм, начинается самостоятельная циркуляция крови.

Единственным способом, позволяющим узнать о наличии врождённого порока сердца ещё до рождения ребёнка, является специальное ультразвуковое исследование сердца плода.
С помощью современных методов диагностики сделать это удается очень рано, начиная уже с 12-14 недели беременности. Полученная в такие ранние сроки беременности информация о том, что у будущего ребёнка сложный врождённый порок сердца, даёт родителям возможность выбора: прервать или сохранить данную беременность. Если родители готовы к предстоящим испытаниям и решают сделать всё возможное для помощи будущему ребёнку, они располагают временем, чтобы психологически подготовиться к предстоящей операции малыша.
Более половины детей со сложными ВПС нуждаются в срочной операции, необходимой для спасения жизни новорожденного. Только оптимальная по своевременности и доступности медицинская помощь в условиях специализированной клиники даёт наибольший шанс малышу.

Часто при ВПС особой срочности в операции нет. Это не значит, что ничего не надо делать. Наоборот, ребёнка необходимо показать специалистам при малейшем подозрении на ВПС, узнать точный диагноз. И тогда, когда диагноз будет ясен, можно говорить о «прогнозе», то есть о том, что надо делать и когда, и что ждёт ребёнка в будущем.

Симптомы врожденных пороков сердца

В 2/3 случаев пороки сердца не проявляются сразу после рождения, то есть сначала заболевание бывает полностью бессимптомным. Но в 1/3 случаев состояние ребёнка сразу после рождения может быть очень тяжёлым: он синюшен, у него одышка, постоянно беспокойно плачет, не может брать грудь. С каждым днём ему становится всё хуже и хуже. Он требует незамедлительной экстренной помощи, так как находится в «критическом состоянии». Такая помощь сегодня есть, и она должна быть оказана в первые часы и дни жизни ребёнка, иначе он погибнет.
При всём большом разнообразии ВПС можно указать на ряд симптомов общего характера, которые дают возможность заподозрить существование одной из аномалий. При выраженном нарушении гемодинамики такие дети отстают в физическом развитии. У них довольно часто отмечается одышка, бледность или цианоз, деформация ногтевых фаланг, деформация грудной клетки, расширение границ сердца, выслушивается систолический шум.
Клиническая картина во многом зависит от фазы болезни.
Выделяют три фазы течения ВПС:
1 — фаза первичной адаптации, когда в период новорожденности и первые годы жизни происходит приспособление к необычным условиям кровообращения;
2 — фаза относительной компенсации, в которой состояние и физическое развитие ребёнка значительно улучшается;
3 — терминальная фаза, в которой общее состояние ухудшается, появляется выраженная одышка, боли в области сердца, обмороки, кровотечения и другие признаки необратимой декомпенсации.

Диагностика врожденных пороков сердца

Для постановки клинического диагноза ВПС важное значение имеют такие инструментальные методы исследования, как ангиокардиография и зондирование полостей сердца. Однако распознать анатомический вариант порока в 95% наблюдений можно, не прибегая к специальным методам исследования.
Поставить точный диагноз трудно, но заподозрить «есть порок сердца или нет» — вполне реально, и следующим этапом обследования должны стать уже специальные методы обследования (электрокардиография, ультразвуковое исследование, рентгенологическое обследование).
ЭКГ даёт возможность сказать, какие отделы сердца перегружены и насколько, определить нарушение ритма сердца. Но на вопрос, почему это происходит ЭКГ не  может дать ответ.
Рентгенография даёт возможность видеть и оценить не только размеры сердца, его камер, положение его в грудной клетке, но и состояние сосудов лёгких.
УЗИ сегодня — самый информативный метод исследования, который позволяет поставить точный диагноз и не только дополнить, но и заменить другие, более травматические для ребёнка методы исследования. УЗИ даёт возможность наблюдать за течением порока в динамике.

Лечение врожденных пороков сердца

Сегодня все вмешательства по поводу врождённых пороков сердца можно разделить на три категории «закрытые», «открытые» и «рентгенохирургические».
В зависимости от типа порока и состояния ребёнка, хирургические операции могут быть экстренными, неотложными и плановыми.
Различают радикальные и паллиативные операции.
Радикальная операция — это коррекция, которая полностью устраняет порок; паллиативная операция вспомогательная, «облегчающая», направлена на то, чтобы нормализовать или улучшить кровообращение и подготовить сосудистое русло к радикальной коррекции.
Сегодня хирургическое лечение ВПС возможно почти при всех пороках, если оно сделано вовремя.
При подозрении на врождённый порок сердца ребёнок проходит обследование у детского кардиолога. После уточнения диагноза решается вопрос о необходимости консультации в НЦ ССХ имени Бакулева для уточнения тактики ведения и даты оперативного лечения. В основном операции проводятся за счёт бюджетных средств (оформляются документы на квоту) или за счёт особых фондов, благодаря которым ребёнка могут прооперировать с минимальными личными затратами.
Путь к исцелению может быть простым и коротким, но может быть долгим и болезненным, главное — быть рядом с ребёнком на протяжении всего этого пути, своевременно, правильно делать всё, что от вас зависит.