Цирроз первичный билиарный

Хроническое заболевание, характеризующееся необратимым прогрессирующим разрушением внутрипечёночных желчных протоков в результате возникновения в них воспалительного процесса. Эти патологические изменения становятся причиной застоя желчи и значительного нарушения функции печени (печёночной недостаточности).
Примерно 90% больных первичным билиарным циррозом — женщины. Первые признаки заболевания появляются у пациентов в возрасте 40-60 лет.

Причины развития первичного билиарного цирроза

Первичного билиарного цирроза печени не установлены. Однако определённая роль отводится генетическим факторам, воздействию возбудителей инфекционных заболеваний и нарушениям иммунной системы. Заболевание обычно поражает людей с аутоиммунными заболеваниями, например, ревматоидным артритом, склеродермией или аутоиммунным тиреоидитом.
Первичный билиарный цирроз начинается с воспаления желчных протоков в печени. Оно блокирует отток желчи из печени; в результате желчь остаётся в клетках печени или поступает в кровоток. По мере того как воспаление распространяется на остальные части печени, в ней развивается рубцовая ткань.  Всё это значительно нарушает функции печени.

Печень выполняет множество функций: синтезирует белки, факторы свертывающей системы крови, гемоглобин, компоненты иммунной системы; участвует в обмене жиров, углеводов, витаминов; вырабатывает и выделяет желчь для осуществления процесса пищеварения; является местом накопления и хранения жиров, микроэлементов. Кроме того, печень обезвреживает различные соединения, поступающие в организм из окружающей среды (в том числе - лекарства), а также токсичные вещества (например, аммиак), поступающие к ней с кровью из желудочно-кишечного тракта.

Кровь от органов ЖКТ и селезёнки поступает в печень через воротную (портальную) вену. В течение одной минуты через печень протекает более полутора литров крови.  При формировании цирроза в печени развивается рубцовая ткань, которая не пропускает весь объём притекающей крови. Это приводит к повышению давления в воротной вене, а позднее — развитию асцита, отёков ног и другим проявлениям заболевания.

Диагностика первичного билиарного цирроза

• Лабораторные тесты (повышение в 3-4 раза показателей щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы, увеличение концентрации  иммуноглобулина М, появление в крови антимитохондриальных антител);
• Визуализирующие методы обследования (УЗИ органов брюшной полости, компьютерная томография, МРТ);
• Биопсия печени.
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХП). Через эндоскоп (гибкий волоконно-оптический медицинский инструмент) в желчные протоки вводят рентгеноконтрастное вещество, затем делают рентгенографию. Если проходимость желчных протоков не нарушена, это означает, что причина заболевания кроется в повреждении печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза

У половины пациентов заболевание достаточно долго протекает бессимптомно.
Характерные проявления:
• повышенная утомляемость, повышенная сонливость, особенно в дневное время;
•  застой желчи (приводит к нарушению процесса всасывания жиров, поливитаминной недостаточности, остеопорозу),
• кожный зуд почти всегда предшествует (на 6-18 месяцев) появлению желтухи . Иногда зуд и желтуха возникают одновременно.
• сухость глаз;
• чувство дискомфорта в правом подреберье.
На поздних стадиях заболевания обнаруживаются признаки выраженных нарушений функции печени:
• асцит (увеличение в объёме живота за счёт скопления в нём жидкости) и отёки ног;
• «сосудистые звездочки» – на коже появляются участки просвечивающихся сосудов в виде звезд или лапок паука, которые бледнеют при нажатии и вновь наполняются кровью после окончания давления;
• ксантелазмы (жёлтые, слегка возвышающиеся бляшки вокруг век);
• гиперпигементация кожи;
• желтуха (кожа приобретает жёлтый цвет);
• утолщение концевых фаланг пальцев и изменения костей, нервов и почек;
• кал бывает обесцвеченным и жирным, имеет сильный запах.
Позже могут развиваться все симптомы и осложнения цирроза.

Лечение первичного билиарного цирроза

Лечебные мероприятия при первичном билиарном циррозе направлены на уменьшение интенсивности проявлений заболевания; предотвращение или замедление прогрессирования болезни; профилактику осложнений.
Изменение образа жизни: 
- Отказ от употребления алкоголя, приёма некоторых лекарственных препаратов, токсичных для печени, максимальное ограничение применения лекарственных трав и БАДов к пище. 
- Соблюдение определённого уровня физической активности (регулярные физические нагрузки (ходьба, плавание) на начальной стадии заболевания и специальные комплексы физических упражнений под контролем инструктора при более тяжёлом течении болезни). 
- Необходимо проводить активное лечение сопутствующих инфекций; показано профилактическое назначение антибиотиков при проведении любых инструментальных манипуляций (лечение у стоматолога, лапароскопия, катетеризация). При малейших признаках ухудшения состояния рекомендован постельный режим и стационарное лечение. 
- Запрещается проведение нагрузочных исследований, бальнеологических и физиотерапевтических процедур, инсоляций (загорать на открытом воздухе или в солярии).

Диета
Исключить:
• употребление спиртных напитков;
• жирные, жаренные, приправленные блюда, копчёности, все виды колбас и консервов;
• грибы, чеснок, помидоры, томатный сок, шоколад.
При появлении асцита (скопления жидкости в брюшной полости) рекомендуется исключить из рациона поваренную соль.
Разрешаются к употреблению: овощные супы, каши, нежирные виды мяса в отварном виде, нежирные молочные продукты (творог, сметана), сухари, зелёные яблоки и др.
Питание осуществляется 5-6 раз в сутки небольшими порциями.

Медикаментозное лечение:
• препараты, подавляющие иммунитет - угнетают иммунные реакции и предотвращают прогрессирование заболевания;
• кортикостероидные гормоны применяются в качестве противовоспалительной терапии;
• урсодеоксихолиевая кислота.
На поздних стадиях болезни мероприятия направлены на предупреждение кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, кишечника. С этой целью всем пациентам с циррозом печени проводится эзофагогастродуоденоскопия.   По её результатам оценивается риск развития кровотечения:
- если риск высокий, то пациенту необходимо назначить терапию бета-адреноблокаторами. При непереносимости этих препаратов проводится склерозирование или лигирование варикозных вен. В дальнейшем повторные обследования проводятся каждые 6 месяцев;
- если размеры варикозных вен небольшие, то повторное обследование проводится через 2-3 года для оценки динамики прогрессирования патологического процесса; 
- если варикозные вены не обнаружены, то повторное обследование проводится через 3-5 лет.

Хирургическое лечение
- Портосистемное шунтирование - приводит к быстрому снижению давления в воротной вене (основной сосуд печени), что может значительно уменьшить асцит. 
- Трансплантация печени.
Антитела могут обнаруживаться в крови пациентов и после трансплантации. Рецидивирование первичного билиарного цирроза в течение первых нескольких лет после операции наблюдается у 15% больных; через 10 лет этот показатель повышается до 30%.
Профилактические мероприятия у пациентов с первичным билиарным циррозом сводятся к предупреждению прогрессирования заболевания. Лечение необходимо начинать как можно раньше. С этой целью производится определение в крови содержание  билирубина. Содержание билирубина является важным прогностическим фактором при первичном билиарном циррозе.
На поздней стадии первичного билиарного цирроза каждые 6 месяцев проводится УЗИ, КТ или МРТ для исключения возникновения рака печени.