Поликистоз почек

Поликистозная болезнь почек (ПКБП) — генетически предопределенное заболевание, характеризующееся образованием кист в почечной ткани. Это самое частое генетическое поражение в популяции. ПКБП может сочетаться с кистозным поражением других органов. ПКБП, как правило, приводит к развитию хронической почечной недостаточности.

Проявления поликистоза почек 
Первые проявления заболевания обычно наблюдают в возрасте 40-50 лет, возможно и более позднее развитие клинической картины.
Симптомы:
■ боль в брюшной полости или спине, иногда очень интенсивная — чаще наблюдается у женщин; развитие ее связано с растяжением капсулы почек;
■  увеличение размеров почек может быть очень значительным;
■ наличие примеси крови в моче наблюдается у большинства пациентов, что провоцируют интенсивные физические нагрузки и выраженные подъемы АД;
■  выделение белка с мочой, как правило, не достигает 1 г/сут, высокие величины её свидетельствуют о высоком риске прогрессирования почечной недостаточности;

■ снижение относительной плотности мочи указывает на снижение концентрационной функции почек;
■  повышение артериального давления. Дебютируя уже в детском или подростковом возрасте, АГ может длительное время оставаться единственным проявлением ПКБП. Тяжесть АГ при ПКБП коррелирует с размерами и количеством кист;
■ снижение относительной плотности мочи, указывает на нарушение концентрационной функции почек.

Осложнения
ПКБП может быть впервые диагностирована при развитии осложнений. Риск большинства из них повышается при наличии кист больших размеров, высокой артериальной гипертензии и стойком ухудшении функции почек.
Осложнения:
• мочекаменная болезнь;
• кровотечения в кисты (способствует выраженный подъём АД, интенсивная физическая нагрузка, травмы; проявляется кровью в моче, острой болью в животе и/или пояснице);
• инфекции мочевых путей (цистит, пиелонефрит);
• инфицирование кист (может способствовать необратимому ухудшению функции почек);
• опухоли почек.

Диагностика поликистоза почек

• УЗИ почек и органов брюшной полости
• Общий анализ мочи, пробы Реберга, пробы Зимницкого
• Общий и биохимический анализы крови
• КТ и МРТ почек и органов брюшной полости (превосходит УЗИ по чувствительности, позволяя обнаружить мелкие кисты, кровоизлияния в кисты)
• КТ или МРТ головного мозга (методы выбора для диагностики аневризм)
• ЭхоКГ (выявление аномалий строения клапанов сердца, сопутствующие ПКБП)
• При наличии признаков инфекции мочевыводящих путей и/или инфицирования кист проводят бактериологическое исследование мочи.
КТ и МРТ — самые информативные методы диагностики ПКБП. КТ брюшной полости и головного мозга целесообразно проводить всем тем, у кого есть генетическая предрасположенность к ПКБП, особенно при наличии клинических проявлений заболевания.

Лечение поликистоза почек

Специфических методов лечения не существует. Основная цель лечения — максимально достижимое торможение прогрессирования почечной недостаточности. Это достигается:
- гипотензивной терапией,
- антибактериальной терапией инфекций мочевыводящих путей и инфицированных кист,
- хирургическим лечением (эффективность хирургических методов лечения ПКБП убедительно не доказана. Аспирация (удаление) жидкости из кист и введение в кисты склерозирующих агентов (алкоголь) может сопровождаться временным уменьшением интенсивности болевого синдрома. Показания к хирургическому лечению ПКБП определяют индивидуально, четких рекомендаций не разработано).
- Лечение при терминальной почечной недостаточности, которая развивается к 60 годам почти у 50% больных ПКБП, заключается в хроническом гемодиализе и трансплантации почки.