Геморрагический васкулит

Поражение всех мелких сосудов, сопровождающееся воспалительной реакцией и многочисленными небольшими кровоизлияниями на коже, слизистых оболочках и во внутренних органах. Чаще всего этой болезни подвержены подростки. 

Причины и механизмы развития геморрагического васкулита

К заболеванию может привести аллергия на лекарственные препараты и на продукты питания, наследственная предрасположенность, травмы, любые перенесённые острые заболевания: ангина, фарингит, и др. Как правило,  геморрагический васкулит начинается весной, часто после инфекции верхних дыхательных путей.
Эти факторы, совместно с радиацией, температурными колебаниями активируют аутоиммунный процесс, и запускается «неправильный» иммунитет: клетки иммунной системы воспринимают свои ткани как чужие, и борются с ними, приводя к повреждению микро капилляров и возникновению кровоизлияний.

Симптомы геморрагического васкулита

• Основной клинический признак болезни — обильная геморрагическая сыпь диаметром, как правило, 3-10 мм, локализующаяся преимущественно на ногах (особенно голенях и стопах) и ягодицах, вокруг суставов. Сыпь на верхней части туловища и руках возникает гораздо реже и менее выражена, но вполне возможна. Поражение кожи шеи и лица совершенно нетипично, оно бывает очень разнообразным. Если болезнь протекает типично, то вначале на коже появляется маленький пузырёк или уплотнение с красноватым оттенком, при надавливании он бледнеет, но не исчезает, затем это свойство утрачивается, и сыпь становится красной. Цвет высыпаний варьируется от ярко-красного до пурпурного, со временем элементы сыпи приобретают оттенок ржавчины, в итоге исчезают совсем, но на их месте долго остаётся пигментация. Подобные изменения происходят не одновременно, в одно и то же время  можно увидеть сыпь на разных стадиях развития. Высыпания на ногах могут быть очень обильными и часто сливаются. Через 2-3 дня они начинают блекнуть и в последующем бесследно исчезают. Сыпь появляется, как правило, внезапно; в последующем (особенно после длительного стояния или ходьбы) нередко следуют новые «волны» высыпаний.

• Изредка возможен слабый зуд, также может появиться отёк на коже губ, век, промежности, волосистой части головы, тыльной поверхности стоп и кистей рук, спины, очень редко может быть отёк всей конечности и её болезненность.

• Одновременно с появлением сыпи на коже или спустя два-три дня в крупных суставах возникают боли, усиливающиеся при увеличении количества кожных элементов. Характерны мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, сопровождающиеся болью различного характера — от кратковременной ломоты до острейшей, приводящей к обездвиженности.

• У 50-70% детей возникают боли в животе, причина их возникновения — кровоизлияния в стенку кишечника. Не редки «кровавые» рвоты, наличие в стуле свежей или видоизменённой крови. Боли проходят спустя 3-4 дня после начала заболевания. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота, симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. 

• В 30% случаев поражаются почки в виде острого или хронического гломерулонефрита. При таком развитии в моче есть кровь и белок, могут появиться отёки лица, поясницы или генерализованные, зависит от тяжести состояния. Что характерно, почки в процесс вовлекаются спустя три-четыре недели от начала болезни. Без лечения процесс прогрессирует и развивается хроническая почечная недостаточность.

Течение болезни
Есть несколько вариантов течения болезни
• Острое течение. Болезнь может проявлять себя остро, с возникновением большого количества симптомов. Но вероятен и другой вариант развития недуга: постепенное начало на протяжении нескольких недель. Симптомы могут комбинироваться между собой. Температура тела в начале заболевания повышается, может быть в пределах от 37 до 39-40 С, в дальнейшем она нормализуется. Главным проявлением остаётся сыпь на коже. Вероятность её возникновения на внутренних органах до сих пор остаётся спорной. Но этим можно объяснить появление болей в животе и суставах во время заболевания.

• Молниеносное течение. Для него характерно резкое начало болезни, высокая температура тела, достигающая 39,9 - 40,0 С, состояние больных очень тяжёлое, выражены симптомы интоксикации, поражение почек есть всегда.
    Исходя из клинических проявлений болезни, выделяют четыре её формы:
- Кожная: поражается только кожные покровы.
- Кожно-суставная: вместе с высыпаниями на коже поражаются и суставы, в основном крупные (коленные, локтевые, голеностопные).
- Кожно-абдомональная: характеризуется поражением кишечника и желудка, есть боли в животе и кожные высыпания.
- Почечная: очень редко, только поражение почек, без высыпаний на коже.

Особенности васкулита у детей
В отличие от взрослых, у детей заболевание может протекать без кожного симптома. Сначала поражаются суставы и желудочно-кишечный тракт. Нарушение функции почек встречается реже и часто носит переходящий характер, проходит без особых последствий. Сердце вовлекается в процесс реже, чем у взрослых.

Диагностика геморрагического васкулита

Лабораторные анализы  крови, мочи (повышение СОЭ и лейкоцитов, возможно появление эритроцитов и белка в моче).

Лечение геморрагического васкулита

- Исключить воздействие заведомо активных воздействий, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни, например, инсоляции, стрессов, переохлаждения, аллергические факторы. 
- В течение активной фазы болезни следует избегать контрастных температурных влияний, продолжительного стояния и длительной ходьбы. 
- В острый период болезни необходим строгий постельный режим.
- Применение кортикостероидов считается наиболее эффективным при выраженных артритах, при желудочно-кишечных кровотечениях, вызванных геморрагическим васкулитом. 
- Применение нестероидных противоспалительных препаратов. 
- Применение иммунодепрессантов. 
- Десенсибилизирующие (противоаллергические) средства: кальция глюконат, глицерофосфат, пантотенат и пангамат. Одновременно с ними применяют антигистаминные препараты. 
- С целью активизации иммунных резервов используют анаболические соединения. 
- Для нормализации сосудистой проницаемости показаны витамины (аскорбиновая кислота, рутин, биотин и витамин U). 
- Отмечен положительный лечебный эффект плазмафереза.
- Может быть рекомендована климатотерапия (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).
- Для наружного лечения, имеющего второстепенное, вспомогательное значение, в период высыпаний применяют мази (ацеминовую, дибуноловую, венорутон, солкосерил), способствующие восстановлению эластичности и плотности сосудистых стенок.

В большинстве случаев заболевание протекает нетяжело и заканчивается выздоровлением, хотя нередко рецидивирует.
Больные всеми формами васкулитов подлежат диспансерному наблюдению с проведением профилактических мероприятий, заключающихся в санации очагов инфекции, предупреждении аллергизирующих влияний.